Bu xəstəlik qara ciyər sirrozunun nadir zamanlarda rast gəlinən formasıdır. 1 milyon əhalinin 25-50 nəfərində bu xəstəliyə rast gəlinir. Xəstəliyə əsasən yaşlı adamlar tutulurlar. Əsasən bu xəstəlik menopauza dövründə olan qadınlarda baş verir.

ETİOLOGİYASI :

Xəstəliyin əsasında qeyri - müəyyən etiologiyalı irinli destruktiv xolangit durur.Xəstəlik zamanı başlıca olaraq öd axacaqları zədələnir.

PATOGENEZ:

Xəstəliyin patogenezində əsas rol immun pozğunluqlara-mitoxondritlərin daxili membranının komponentinə qarşı antitellərin əmələ gəlməsi oynayır.

KLİNİKASI:

Xəstəliyin ilkin təzahürü xolestas sindromu (dəri qaşınması) və sarılığın olmasıdır. Xəstəliyin yarı hissəsi kalkulyoz xolesititlə birgə olur və ona uyğun simptomatika ilə müşayiət edilir. Xəstələrdə ümumi zəiflik, arıqlama, sümüklərdə ağrı olur. Obyektiv müayinədə xəstələrin dəri örtüklərində sarılıq, qaşıntı izləri, göz qapaqlarının dərisində ksantelazmalar müşahidə olunur.

DİAQNOSTİKASI:
Laborator müayinədə qanın biokimyəvi müayinəsi əsasdır. Qanın müayinəsində qanda bilrubinin artması görünür. Aminotransferazalar və qlütamatdehidrogenazaların aktivliyi analizdə 2-10 dəfə artmış görünür. Qan zərdabında antimitoxondral tapmaq olur.
Onikibarmaq bağırsağın endoskopik müayinəsindən, USM müayinəsindən, kompyuter tomoqrafiyanın nəticələrindən də diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün istifadə olunur.

MÜALİCƏSİ:

Müalicəsi xəstəliyin aktivlik dərəcəsindən asılıdır və xəstəlik zamanı müşahidə olunan əlamətlərə görə aparılır.