İlkin (anadangəlmə) immunodefisitlər – immun sisteminin elə pozulmalarıdır ki, insan onlarla doğulur. Onların səbəbi – immun sisteminə nəzarət edən genlərin müxtəlif mutasiyalarıdır.

Anadangəlmə immunodefisiti olan uşaqların orqanizmində əksər hallarda, həkimlər tərəfindən digər orqanlarda da (ürək, böyrəklər və s.) müxtəlif patologiyalar (xəstəliklər) aşkar edilir.

Anadangəlmə immunodefisit zamanı immunitetin B-sisteminin, T-sisteminin, faqositozun zədələnməsi və müxtəlif kombinasiyalı digər pozulmalar qeyd edilə bilər. Ümumiyyətlə isə, immun sistemində 70-dən artıq sayda müxtəlif qüsurlar aşkar edilmişdir. İlkin (anadangəlmə) immunodefisitlər əksər hallarda uşağın həyatının elə ilk ilində özlərini büruzə verirlər. İmmun sistemində anadangəlmə qüsur olan uşaqlar adətən, doğularkən normal uşaqlardan heç nə ilə fərqlənmirlər. Həyatının ilk həftələrində (ana bətnində olarkən və ilk ana südü ilə anasından alınmış anticisimlər uşağın qanında dövr edənə qədər) uşaq tam sağlam görünür. Ancaq mövcud olan qüsur az bir müddət keçdikdən sonra özünü büruzə verməyə başlayır. Uşaqda sonu görünməyən müxtəlif infeksiyalar (ağ ciyərlərin iltihabı - pnevmoniya, dərinin irinli zədələnmələri, göbələk xəstəlikləri və s.) başlayır. Uşaq öz fiziki inkişafında geri qalır, o zəifləyir, əksər hallarda gəzə bilmir, onun intellektual inkişafı natamam olur. Anadangəlmə immunodefisitlərin bir çox formaları adətən bədxassəli şişlərin inkişaf etməsi ilə fəsadlaşmış olur.

Ağır formalı anadangəlmə immunodefisitləri olan uşaqların əksəriyyəti erkən uşaq yaşlarında vəfat edirlər. Erkən uşaq yaşlarında ölüm hallarının bir çoxunun səbəbi məhz anadangəlmə immunodefisitlər olur. Bunun səbəbi isə, əfsuslar olsun ki, anadangəlmə immunodefisitlərin bir çoxunun müalicənin mümkün olmamasıdır. Bu səbəbdən də əgər yaxın qohumlarınızda irsi immun çatışmazlığının və ya cavan yaşlarda infeksion xəstəliklərdən vəfat etmə halları olmuşsa, siz uşaqlarınıza qarşı daha diqqətli olmalı və immunodefisitin ilk əlamətləri meydana çıxdıqda dərhal immunoloq həkiminə müraciət etməlisiniz.

Ancaq bir sıra immunodefisitlərin vaxtında aşkar edilməsi, həkimlərə uşaqların həyatını xilas etməyə imkan verir. Ona görə də, əgər siz uşağınızda immun çatışmazlığının aşağıda sadalanan əlamətlərdən hər hansı birini görsəniz, həkim-immunoloqa müraciət edərək öz şübhələrinizi onunla bölüşün. Anadangəlmə immunodefisitin vaxtında başlanan müalicəsi bir çox hallarda uşağın nəinki sağlamlığının, hətta onun həyatının da qorunmasına imkan verir.

Yeni doğulmuş uşaqların əksəriyyətində immun sistemi onların infeksion agentlərdən effektiv müdafiəsini təşkil etmək qabiliyyətində olur. Bəs hansı əlamətlər əsasında valideynlər uşaqda anadangəlmə immun çatışmazlığı olmasından şübhələnə bilərlər? Bu əlamətlər əsasən aşağıdakılardır:

- yeni doğulmuş uşaqda göbək bağının gec qopması və həmin yaranın çox gec sağalması (qızarma, irinlənmə və s.);

- uşaqda müalicəyə tabe olmayan davamlı diareyanın (ishal) olması;

- uşağın ağzında müalicəyə tabe olmayan “süd yarasının”, dərisində isə göbələk xəstəliyinin olması;

- vaksinasiyadan (vərəmə qarşı (BSJ), poliomielitə qarşı vaksinasiya və s.) sonra ciddi fəsadların olması;

- bir il ərzində uşağın qulağında dörd və daha çox sayda iltihabi prosesin olması;

- bir il ərzində uşaqda iki və daha çox sayda pnevmoniyanın baş verməsi;

- uşağın çəkisinin artmaması və ya onun fiziki inkişafının ləngiməsi;

- uzun müddət ərzində antibiotiklərlə aparılan müalicənin nəticə verməməsi;

- uşağın dərisində və digər orqanlarında tez-tez təkrar olunan dərin abseslərin (irinliklər) olması.