Sklerodermiya- dərinin müəyyən nahiyələrində, bəzən isə bütün dəridə çapıq toxumasının diffuz xəstəliyidir.

“Medicina” xəbər verir ki, autoimmun xəstəlik olan Sklerodermiya artritin qeyri-adi bir formasıdır və "dərinin sərtləşməsi" kimi təsvir edilir, çünki bu, xəstəliyin əsas simptomudur. Proses yayıldıqca, çapıq toxuması təkcə dəridə deyil, həm də dayaq-hərəkət sistemində, ağciyərlərdə, həzm sistemində, ürəkdə və böyrəklərdə əmələ gəlir.
Xəstəliyin iki əsas forması var: sistemli və məhdud.

Sistemli sklerodermiya

Sklerodermanın sistemli formaları da iki forma bölünür - geniş yayılmış sistemli skleroz və məhdud sistemli skleroz. Sistemli skleroz dərinin geniş tutulmasını əhatə edən və həmçinin yemək borusu, oynaqlar, bağırsaqlar, ağciyərlər, ürək və böyrəklər kimi müxtəlif bədən sistemlərini təsir edən sklerodermanın bir formasına aiddir.

Xəstəliyin gedişi xəstəliyin şiddətindən və ya inkişafından asılıdır. Geniş yayılmış dəri qalınlaşmasından (diffuz forma) daha məhdud dəri tutulmasına (CREST sindromu) qədər dəyişə bilər.

Diffuz skleroderma, bədənin bir çox yerində sistemik skleroz və dəri dəyişikliklərini təsvir edən başqa bir termindir. Fil sümüyü xatırladan qalın, parlaq dəri gövdə və yuxarı ətraflarda, eləcə də üz, sinə və aşağı ətraflarda ola bilər.

Üz maskayabənzərdir, qulaq və burun incəlmişdir (“quş” burnu), dodaqlar nazikdir, ağzın açılması çətinləşir, onun ətrafında qırışlar (“pul kisəsi” ağız) əmələ gəlir, göz qapaqlarının bağlanması pozulur, kirpiklərin və qaşların böyüməsi pozulur. Çox vaxt bu vəziyyət xəstənin əlilliyinə səbəb olur.
Daxili orqanların (bağırsaqlar, ağciyərlər, ürək və böyrəklər) zədələnməsi onların fəaliyyətinin pozulması ilə özünü göstərir ki, bu da öz növbəsində xəstələrin həyatını çətinləşdirir.

CREST sindromu

CREST sklerodermanın bu formasının beş ən görkəmli təzahürünün ilk hərflərindən ibarət qısaldılmış addır:

kalsinoz: dəri altında kalsium duzlarının yığılması;

Raynaud fenomeni: ilk növbədə ayaqlarda və qollarda kiçik qan damarlarının dövranını təsir edir. Bu, barmaqlarda və ayaq barmaqlarında, bəzi hallarda da burun ucunda, dodaqlarda, dilin ucunda və qulaqcıqda dəri rənginin dəyişməsinin üç fazalı fenomenidir. Hücumun başlanğıcında dəri soyuqluq və uyuşma hissi ilə ağarır.
Bu mərhələdən sonra dərinin mavi rəngə çevrildiyi siyanoz mərhələsi gəlir. Hücumun sonunda qızartı istilik hissi, "sürünən qarışqalar", gərginlik və ağrı ilə görünür;

Sklerodaktiliya: barmaqlar incə və sərtləşir, iri dırnaqları və qalınlaşmış terminal falanqları var və onları yumruğa sıxmaq çətindir (kolbasa barmaqları);

Telangiektaziya: üzdə, bədənin yuxarı yarısında və digər nahiyələrdə ulduza bənzəyən dərinin kapilyarlarının və kiçik damarlarının genişlənməsi.
Sklerodermanın məhdud formaları

Bunlara həlqəvari skleroderma (morfea), iltihab mərhələsi ilə başlayan məhdud skleroderma, sonra az sayda dairəvi lezyonların görünüşü və çox vaxt bir nahiyə ilə məhdudlaşan qalınlaşmış dəri zədələri qrupu kimi görünən xətti skleroderma daxildir.