Hipofiz-kəllədə,baş beynin yaxılığında yerləşən, boy hormonu -somatotropin ifraz edən daxili sekresiya vəzisidir.Boy hormonu -borulu sümüklərin uzanması vəorqanizmdə əsas tikinti materialı olan zülalın əmələ gəlməsini təmin edir.Hipofizin funksiyası və boy hormonunun istehsalı pozulduqda (25 yaşa qədər) hipofizar nanizm-cırtdanboyluluq yaranır.
Səbəbləri:
Aşağıdakı faktorların təsiri altında hipofizar nanizm yaranır:
-irsi pozğunluqlar, defekt genlər mövcud olduqda hipofizdə boy hormonu istehsalı azalır.
-inkişaf qüsurları.Hipofiz ya olmur, ya da inkişafdan geri qalır, natamam funksiya göstərir.
-kəllə travmaları; zərbələr, doğuş travmaları,baş beyinda keçirilən cərrahi müdaxilələr
-keçirilmiş insultlar
-baş beynin və hipofizin bəzi şişləri
- baş beynin infeksiyaları; meningit,meninqoensefalit
-bədxassəli şişlər zamanı kimyəvi və şüa terapiyası
-hipofiz hormonlarına qarşı həssas hüceyrələrin olmaması,hormon
Istehsal olunur, qana daxil olur,lakin hüceyrələr ona cavab vermir
Buna görə də boyatma baş vermir.
Hipofizar nanizmin təzahürləri:
Əsas təzahürü -boy artımının ləngiməsidir.Belə adamların qohumları da alçaqbolu olurllar.Bədənlərinin bütün hissələri proporsional ölçücə kiçik olur.Belə adam miniatürdə normal adam kimi görünür.Qızlarda aybaşı gec olur, ya heç olmur,oğlanlarda cinsiyyət orqanları kiçik olur,çox vaxt sonsuz olurlar.
Xəstəliyin ilk əlamətləri 2-4 yaşda özünü göstərir.Adam yaşı artdıqca onun boyunun ləngiməsi daha çox nəzərə çarpır.Bu zaman həkim-endokrinoloqa müraciət etmək lazımdır.
Həkim diaqnozu təsdiq etmək üçün xəstəni qanda boy homonunun analizinə göndərir.
Hormonun normadan az olması hipofizin funksiyasının azalmasını göstərir.
Müalicəsi boy hormonlarının sintetik analoqları ilə aparılır.Əgər kəllədə şiş varsa cərrahi müdaxilə olunur. Hormonların analoqları həmişə təsir etmir,bəzən orqanizmdə onlara qarşı antitellər hasil olur ki,bunlar da hormonları parçalayır. Həkim effekt görmədikdə hormonları təyinatdan çıxarır, anabolik steroidlər,vitaminlər təyin edir.
Proqnozu:
Müalicə 5-6 yaşda başladıqda xoş proqnoz olur.Bu zaman normal boy artımı ola bilər.Gec başlanan müalicədə normal göstəriciləri əldə etmək olmur.