Angiopatiyalar hüceyrədaxili damar divarının anadangəlmə ptologiyası və ya damar divarının immunoallergik və ya infeksion-toksik təsiri nəticəsində meydana gələn xəstəlikdir.
Bu xəstəlikdə damar divarının ocaqlı nazikləşməsinə rast gəlinir ki, bu da həmin yerlərdə subendotel təbəqədən inkişaf etməməsi və kollagenin az olması nəticəsində olur. Kiçik arteriyalar və kapilyarlar bu sahədə genişlənmiş olur, damar divari yalnız endotel təbəqədən ibarət olur. Əzələ təbəqəsi degenerativ dəyişikliyə uğrayır, elastik liflər olmur, damar divarı kövrək olur. Bu əlamətlər irsi hemorragik teleangiektaziya sindromu kimi qeyd edilir.
Bu xəstəliyə müxtəlif yaş qruplarında rast gəlinir. Hər 5000 nəfər əhaliyə 1 xəstələnmə halı düşür.
İrsi hemorragik teleangiektaziya genetik xəstəlikdir və autosom-dominant tipində ötürülür.
KLİNİKASI: Xəstəliyin təzahürü damar dəyişikliyinin olmasından və zədələnmənin yayılmasından asılıdır. Xəstəlik adətən 6-10 yaşlarında uşaqlarda aşkar olunur və xəstələr yaşlandıqca damar divarında zədələnmələr artır.
Xəstədən anamnez topladıqda məlum olur ki, uşaq yaşlarında burun qanaxmaları olub, bu qanaxmalar mexniki təsirdən və öz-özünə baş verib, kəskin respirator xəstəliklər bu qanaxmanı gücləndirib. Burun qanaxmaları elə intensiv olub ki, onu otorinolorinqoloqun köməyi ilə saxlamaq lazım gəlib. Xəstəyə obyekiv baxış zamanı onun dodaqlarında, burunun selikli qişasında, diş ətində, yanağın daxili hissəsində hemorragiyalar aşkar edilir. Bəzən bu cür hemorragiyalara başin tüklü hissəsində, barmaqların ucunda da rast gəlmək olur. Damarların anadangəlmə tam keyfiyyətdə olmaması ağ ciyərdə, dalaqda, qaraciyərdə, böyrəklədə anevrizmalar şəklində təzahür edə bilir. Anevrizmlərin ağ ciyərdə olması zamanı xəstənin sifəti sianotik qırmızı rəng alır, xəstədə təngnəfəslik baş verir.
Xəstələrdə qanaxmalar tez-tez baş verərsə dəmir defiçit anemiya əmələ gəlir.
DİAQNOZU: Rinoskopiya zamanı burun boşluğunda telangiektaziya aşkar olunur. Dəri və selikli qişalarda daha cox telangiektaziyalara rast gəlmək olur.
MÜALİCƏSİ: Əsas müalicə tədbirləri qanaxmanı dayandırmaqdan ibarətdir. Qanaxma sahəsi xüsusi məhlulla işlənir, burunda olan qanaxma yeri trixlorsirkə məhlulu ilə həkim tərəfindən yandırılır.
PROFİLAKTİKASI: Xəstənin telangiektaziyalı yerlərini travmalardan qorumaq lazımdır. Trombasitlərin aqressiyasını tormozlayan qida və dərman vasitələrindən imtina etmək məsləhət görülür. Bu qidalara sirkəli qidalar, alkaqol, aspirin, dezaqreqantları misal göstərmək olar.
AĞIRLAŞMALARI: Telangiektaziyalar güclü inkişaf etdikdə nəinki burundan, hətta mədə-bağırsaq traktından, bronx-ağ ciyərlərdən, sidik yollarından da qanaxmalara rast gəlinir.
